Ehlers-Danlos : quand le collagène manque

édité le 3/10/2008, mis à jour le 18/8/2009 par La rédaction de Bonjour-docteur

Jusqu’à 50 entorses ou luxations par jour… Avec une peau très élastique et des articulations hyperlaxes, les personnes touchées par le syndrome d’Ehlers-Danlos sont d’une extrême fragilité. Quels sont les différents types de cette pathologie ? Comment vivre au quotidien avec un tel syndrome ?

Sommaire

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• Voir le dossier complet
• Anomalies du tissu conjonctif
• Type hypermobile
• Type vasculaire

 

Anomalies du tissu conjonctif

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Les précisions en image avec Michel Cymes

Collagène défaillant. Le syndrome d'Ehlers-Danlos regroupe des affections génétiques rares dont les formes sont très variées. La plupart sont liées à une anomalie du tissu conjonctif, que l'on retrouve partout dans le corps, et plus particulièrement de l'un de ses composants, le collagène.

Peau. Si l'on prend l'exemple de la peau, le tissu conjonctif est composé de cellules séparées les unes des autres par des fibres. Elles fabriquent des protéines, comme l'élastine et le collagène, qui vont composer les fibres. Les fibres élastiques donnent l'élasticité de la peau alors que les fibres de collagène sont inextensibles, leur rôle étant de résister à la traction. Dans le syndrome d'Ehlers-Danlos, les cellules qui fabriquent le collagène renferment une anomalie génétique qui peut se traduire par la fabrication d'un collagène de mauvaise qualité et incapable de résister à la traction ou bien par des cellules qui arrivent à fabriquer du bon collagène mais en quantité insuffisante.

Hyper laxité. Dans les deux cas, les tissus qui contiennent du collagène ne résistent plus à la traction et deviennent hyper élastiques. Les articulations sont aussi touchées et deviennent instables car le collagène existe aussi dans les ligaments et les tendons qui relient les os d'une articulation. Et quand ce collagène est anormal, on observe une hyper laxité articulaire; qui est souvent responsable de luxations partielles ou totales.

Grande fragilité. Le moindre choc provoque chez les personnes atteintes par ce syndrome, des hématomes, des blessures. Etant donné que le collagène est indispensable au processus de réparation, la peau cicatrise ensuite mal. Quelques soient les signes de ce syndrome, les douleurs sont chroniques et la fatigue importante.

Cette maladie génétique nécessite une prise en charge pluridisciplinaire parfaitement adaptée à chaque type du syndrome.

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Mots clés

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Articulation Peau Vaisseaux Coeur Tissu élastique Génétique Hématologie Médecine générale Rhumatologie Elasticité anormale de la peau Hématome Hémorragie cérébrale Luxation Anévrysme Maladies rares Rééducation Chirurgie Activité physique Anti-inflammatoires Acétaminophène

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