L’analgésie congénitale : la maladie sans douleur

Souffrir d’analgésie congénitale c’est ne pas ressentir de douleur lorsque l’on se fait mal. A première vue, cette maladie génétique présente des avantages. Mais être insensible à la douleur c’est aussi se faire mal sans le savoir. Et les conséquences peuvent être dramatiques.

La rédaction d'Allo Docteurs
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Rédigé le , mis à jour le

Le fonctionnement de la douleur

La douleur : explications et schémas
La douleur : explications et schémas

Quand on se fait mal. Des récepteurs particuliers sont stimulés, on les appelle les nocicepteurs. Ils sont répartis dans la peau, les muscles, les articulations et les viscères. Ces récepteurs sont en réalité des terminaisons nerveuses.

Percevoir la sensation de douleur. Une fois activés, ces récepteurs envoient un signal qui va se propager dans les fibres nerveuses de la douleur jusqu'à la moelle épinière et le cerveau. Ce dernier décode le message et perçoit la sensation douloureuse.

L’analgésie congénitale : une maladie génétique

Analgésie congénitale : vivre sans douleur. Dans le cas d'une analgésie congénitale, le message douloureux n'est pas perçu par le cerveau. L'anomalie peut provenir des récepteurs, des fibres nerveuses ou de la région du cerveau qui décode le message douloureux. En l'absence de douleurs, les malades deviennent alors très vulnérables. Ils peuvent se brûler, se mordre la langue ou se fracturer un membre sans même s'en rendre compte.

La douleur joue un rôle majeur notamment dans la fonction d’apprentissage. Quand l'enfant approche sa main d'une flamme et qu'il se brûle une première fois, son cerveau ordonne de retirer la main mais, il va aussi mémoriser que le feu est une source de douleur.

La perception de la douleur est donc cruciale dans l'apprentissage du danger. De plus, 70 % des enfants qui ont une insensibilité à la douleur présentent aussi des signes de retard mental.

Apprendre aux enfants à ne pas se faire mal.
L'analgésie congénitale est une maladie génétique incurable. Si les médecins ne peuvent pas soigner ces enfants, ils font tout pour leur apprendre à se protéger. Car ces jeunes se blessent forcément souvent. Des blessures à répétition qui font parfois croire à certains médecins qu'il s'agit de maltraitance.

Les signes pour reconnaître l’analgésie congénitale

Dès le premier âge. L'arrivée des premières dents de lait permet de faire le lien avec la maladie. L'enfant, qui va avoir tendance à passer sa langue sur la dent qui sort, peut se blesser et se mordre. Des lésions buccales très douloureuses. Dans le cas d’une analgésie congénitale, l'enfant ne s'en plaindra pas.

Des lésions osseuses. Situées au niveau des articulations de la hanche et du genou, elles sont aussi le signe de la maladie. L'enfant va avoir tendance à se laisser tomber sur les genoux, au lieu de s'accroupir pour ramasser un objet. Il provoque ainsi des microtraumatismes répétés qui peuvent déformer ses articulations.

Autres lésions.
On observe également des lésions de frottement au niveau des extrémités : pouces et orteils sont souvent déformés. Ces lésions peuvent aboutir à la destruction de l'ongle et même de la dernière phalange, dans les cas extrêmes.